Çdo vit në 17 prill, në të gjithë botën kujtohet Dita Botërore e Hemofilisë. Kjo bëhet për të rritur ndërgjegjësimin e popullatës mbi Hemofilinë dhe sëmundjet hemorragjike të trashëgueshme të gjakut.
Sëmundja e Hemofilisë është nje çrregullim i lindur të mpiksjes së gjakut (koagulopati), të trashëgueshme kryesisht nga nëna tek djemtë (recesivë e lidhur me kromozomin X). Kjo është një sëmundje që trashëgohet nga nënat dhe është një sëmundje që të shoqëron gjatë githë jetës. Femrat janë bartëse të kësaj sëmundjeje ndërsa meshkujt janë ata që e vuajnë. Vetë personat hemofilikë lindin djem të shëndetshëm ndërsa vajzat kanë mundësi të jenë bartëse të kësaj sëmundje.
Sa tipe të hemofilisë ka?
Janë dy lloje të hemofilisë. Hemofilitë shkaktohen në 80% të rasteve nga deficiti i faktorit të VIII koagulues, dhe quhet Hemofilia A. Ekziston dhe Hemofilia B nga deficiti i faktorit të IX koagulues, apo deficiti i faktorit të XI dhe Hemofilia vaskulare. Klinikisht nuk ka dallime mes dy formave kryesore, Hemofilisë A dhe B, por vetëm ekzaminimet laboratorike tregojnë mungesën e njërit prej faktorëve të mpiksjes së gjakut. Gjithashtu është edhe hemofilia C, ose mungesa e faktorit 11, por kjo nuk është shumë e përhapur.
- Shenjat e para të sëmundjes mund të vihen re që në ekzaminimet e para që i bëhen të porsalindurit, ku vihen re hematoma të nënlëkurës apo hemorragji pas një gërvishtjeje të vogël që zgjat për disa orë.
- Në mosha më të rritura, fëmijët paraqesin hemorragji pas çdo dëmtimi fizik të hundës, dhëmbëve, kyçeve, lëkurës apo muskujve etj.
- Format e sëmundjes janë: e lehtë, e mesme dhe e rëndë, ose formë e shprehur.
- Parandalimi i plagosjeve qysh në vegjëli është sfida më e madhe për familjarët e këtyre fëmijëve. Shtypja mbi plagë dhe ftohja e saj menjëherë, duhet të pasohet me trajtimin zëvendësues të faktorit koagulues që mungon dhe parandalimin e dhimbjeve dhe hemorragjive vdekjeprurëse. Terapia zëvendësuese bëhet me koncentrat të faktorit koagulues të mangët (me faktor antihemofilik, faktor 8 ose 9). Trajtohet edhe me produkte të gjakut si plazma, në rastet kur nuk është e mundur trajtimi me faktorin që mungon.
- Tek këta pacientë nuk këshillohet përdorimi i medikamenteve që pengojnë veprimtarinë normale të trombociteve si aspirina, ndaj janë të nevojshme këshillimi me mjekët hematologë për t’u informuar më tej për format, parandalimin dhe trajtimin e kësaj sëmundjeje.
